Loin Pain Hematuria Syndrome (LPHS)
fAQ's For Patients
Have a question about Loin Pain Hematuria Syndrome (LPHS)? We have your answers here. Click below to read our FAQ’s.
Our publications on LPHS
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- Loin Pain-Hematuria Syndrome
- Feasibility Study of a Randomized Controlled Trial Investigating Renal Denervation as a Possible Treatment Option in Patients With Loin Pain Hematuria Syndrome
- Successful Use of Renal Denervation in Patients With Loin Pain Hematuria Syndrome—The Regina Loin Pain Hematuria Syndrome Study
- Renal Denervation in Patients With Loin Pain Hematuria Syndrome
Talk On LPHS
December 16, 2021
Update on Loin Pain Hematuria Syndrome by Dr. Bhanu Prasad, organized by Otsuka Canada Pharmaceuticals Inc.
Ongoing Research
LPHS Feasibility Trial
We are currently conducting a single-center, double-blinded, parallel group, sham-controlled, partial crossover, randomized feasibility trial (ClinicalTrials.gov identifier: NCT04332731) on 10 LPHS patients in Regina General Hospital, which is the renal denervation center in the province of Saskatchewan, Canada. Read our study protocol here.
LPHS Genomics Study
In the present study, we will be subjecting blood samples collected from LPHS and isolated hematuria patients to comparative whole genomic and transcriptomic analyses to identify variants unique to the LPHS patients. We anticipate that the results from this study will help unravelling possible molecular and cellular mechanisms responsible for LPHS.
LPHS Proteomics Study
In the present study, we will be comparing urine and blood proteome of LPHS patients with Isolated hematuria patients only. The results from biofluid proteomics will be integrated with the proteomic results commencing from renal biopsy of LPHS patients. This approach will provide a comprehensive and quantitative measure of proteomic profile associated with LPHS.
FAQ's About LPHS
LPHS is a rare and poorly understood clinical disorder characterized by recurrent or persistent loin (flank) pain and hematuria (blood in urine). Patients are typically young, women (70-80%), and Caucasian.
LPHS is a rare clinical condition affecting approximately 12 out of 100,000 people.
Previous reports have not shown geographic variations in LPHS prevalence.
As the name of the syndrome suggests, the main symptoms include pain arising from the kidney (loin pain) and hematuria (blood in urine).
- Loin pain: Severe recurrent or persistent loin pain for at least 6 months. The pain can be felt at one side of the body (more frequently) or both sides (less frequently). The pain is usually felt as burning or throbbing and made worse by a gentle touch over the affected site. Sometimes the pain is so severe that a patient needs a visit to emergency department to seek pain relief.
- Hematuria: the blood is either visible in the urine or can be only seen under a microscope.
LPHS is considered primary when it occurs by itself (without finding any damage to glomeruli which are the blood filtering units of the kidneys). LPHS is secondary when it occurs with glomerular disease (a disease that affect the glomeruli) caused by another disease such as IgA nephropathy.
The cause of primary LPHS is currently unknown.
Currently, there is no specific diagnostic test for LPHS. LPHS is a diagnosis of exclusion. It means a diagnosis is made after other causes of the symptoms have been ruled out. The exclusion of kidney stone, infection, cyst, tumors, and other known conditions will be predominantly done based on clinical history, urine analysis, urine culture, blood tests and radiological investigation including CT scan and nuclear medicine scan.
The loin pain usually starts from either of the 2 kidneys. However, some of the patients eventually develop pain from both kidneys. The glomerular filtration rate (a measure of kidney function that is performed through a blood test) remains normal or near normal in LPHS patients. LPHS is not known to cause major kidney damage and is unlikely to progress to dialysis.
Some clinicians believe that LPHS will eventually resolve in most patients, as the disorder is uncommon in people over 60 years of age.
Because the cause of the disease is unknown, treatment of primary LPHS focuses on relieving the symptoms (pain management).
Pain management may include:
- Medications such as: high doses of narcotics (opioids)
- Techniques to interrupt the nerve pathways that are causing pain such as:
- Nephrectomy (surgical removal of kidney)
- Kidney auto transplantation (relocating the kidney to another part of your body by surgery)
- Laparoscopic renal denervation (ablations of kidney nerves through laparoscopy surgery)
- Percutaneous catheter-based renal denervation (ablations of kidney nerves using a less invasive approach through skin).
Our research studies involve a minimally invasive procedure called catheter-based renal denervation. In this technique we perform percutaneous catheter-based radiofrequency ablation of the kidney sympathetic nerves. We disrupt kidney nerves using a brief high temperature (thermal energy) near the nerves. This can be done in the Regina General Hospital which is the renal denervation center in the province of Saskatchewan, Canada.
Our group has successfully conducted two previous research studies on 16 patients using Vessix TM Renal Denervation System (Boston Scientific Corporation, USA) for treatment of LPHS. Currently we are conducting a feasibility Randomized Controlled Trial on 10 LPHS patients in which we are using a different device called Symplicity Spyral TMRenal Denervation System (Medtronic, USA).
No. This device is not approved for use in Canada and is an investigational device in USA. However, in previous clinical studies, the same device has been used to treat patients with resistant high blood pressure in the USA, Europe and Australia. These studies have shown that renal denervation with Symplicity Spyral TM Renal Denervation can safely and effectively reduce blood pressure in patients with uncontrolled blood pressure. The same device was also used on 25 patients with advanced kidney disease at the Regina General Hospital, province of Saskatchewan, Canada for treatment of uncontrolled blood pressure.
Symplicity Spyral TM Renal Denervation System includes a catheter (very thin wire) and a generator. A catheter is connected to a radiofrequency generator and transmits a controlled radiofrequency energy to inner layers of the kidney blood vessels. The energy (brief high temperature) then dissipates to the outer layers of the blood vessels to interrupt nerve impulses that communicate between the kidney and the brain. This interruption of these pathways leads to pain relief for variable time periods.
No. Since the renal denervation will take place under general anesthesia at our center, you are not allowed to drink or eat 12 hours before the procedure.
- Pre-procedure: You will be asked to arrive at the Regina General Hospital, Saskatchewan, Canada early in the morning. You will stay in the Medical Diagnostic Recovery Unit (MDRU) before the procedure. Prior to the procedure, necessary blood tests will be carried out. Based on the hospital regulations you may also need to be tested for COVID-19 before the procedure.
- Procedure: The renal denervation procedure will be done by the Interventional Radiologist at the Interventional Radiology Suite, Regina General Hospital. See ‘what will happen in the procedure room during the renal denervation procedure?’ below.
- Post-procedure: You will stay in MDRU for 4 hours post procedure, then you will be discharged home. The procedural site will be watched for bleeding and your blood pressure will be measured every half an hour for 4 hours. Routine post-operative measurements will be taken to ensure full recovery. You will be given pain medications while you are in MDRU as needed.
You will be given general anesthesia by an anesthesiologist (a physician specializes in anesthesia care). General anesthesia is a treatment with certain medicines that puts you into a deep sleep, so you do not feel pain during the procedure. After you receive these medicines, you will not be aware of what is happening around you.
You might feel some immediate pain or discomfort, after the anesthesia wears off. In MDRU, you will be given pain medications after the procedure as needed. Dull ache usually lasts for only a few hours to a few days.
The renal denervation procedure will be done by the Interventional Radiology team at the Interventional Radiology Suite, Regina General Hospital. Here are the steps following you receive general anesthesia:
- The procedure will require a small incision followed by insertion of a needle in your groin area and placement of an extremely thin wire (catheter) in the artery in your groin to gain access to your kidneys blood vessels.
- The Interventional Radiologist will inject dye through the catheter during the procedure and use imaging (like an x-ray) to visualize and evaluate the arteries of your kidney. This is called renal (kidney) angiogram. If the renal angiogram shows that your kidney artery anatomy is not eligible for the study, you will not participate in the study.
- Once the catheter is placed in the renal artery, it delivers a radiofrequency energy to disrupt the surrounding nerves of the kidney vessels.
- The ablations will be performed at main kidney artery, side branches or accessories (if their anatomy and diameter permit).
- Once the procedure is complete at one kidney, the other kidney gets treated in the same way.
See the ‘video of renal denervation procedure‘ for more details.
No. You will receive renal denervation at both sides. Once ablations at one side is complete, the Interventional Radiologist will insert the catheter through the same incision at the groin and advance it towards the other kidney. Therefore, there will be only one incision at either left or right groin.
No. You will not need stitches to seal the small puncture in your groin.
The renal denervation procedure will likely take 45 minutes.
You are advised to take rest at home for a few days and not to engage in any heavy lifting for 72 hours post-procedure.
The degree of pain relief differs from patient to patient. Our preliminary data from the ongoing feasibility Randomized Controlled Trial shows significant improvement in pain scores in the majority of LPHS patients with sustained pain relief 6 months post-renal denervation procedure.
No. Patients experience pain relief for variable time periods. Some patients experience recurrence of pain 6 months post-procedure (but still have lower pain scores than prior to procedure). This finding suggests regrowth of the nerves along the kidney vessels.
There are numbers of risk associated with catheterization, imaging, renal denervation, and general anesthesia. However, the overall safety analysis of renal denervation in previous studies from others and our group has been very positive. We have not identified any vascular complications in 70 patients who underwent the procedure (either for high blood pressure or pain management) over the last 6 years at our centre.
Here are some possible risks:
#1 – Risk associated with catheterization at catheter insertion site in the groin:
The primary risks of the procedure are similar to the risks of all diagnostic procedures requiring catheterization of the arteries of your body (such as angiogram).
- Pain
- Bruising,
- Hematoma (collection of blood outside a blood vessel)
- Pseudoaneurysm (injury to the artery wall resulting in a build-up of blood under the skin)
- AV fistula (an abnormal connection or passageway between an artery and a vein)
#2 – Complications associated with the contrast agent used during the procedure:
- Serious allergic reaction
- Potential harm to kidney function
#3 – Risk associated with the renal denervation procedure or response to treatment:
- Dissection (tearing) in the kidney arteries
- Kidney artery stenosis (the narrowing of the kidney arteries) due to changes to the wall of the arteries as a result of radiofrequency ablation
- Embolism (formation and dislodgement of a blood clot or dislodgement of cholesterol/plaque within the blood vessel which can block blood flow)
- Retroperitoneal bleeding (bleeding into the abdominal space)
As renal denervation is a relatively new procedure for LPHS patients, we have not noticed any side effects over the last 6 years.
There will be no cost to you if you wish to participate in the study involving renal denervation. There will be costs associated with traveling to Regina and staying for 24-48 hours.
No. The patient recruitment is complete, and the 6-month follow-up of randomized patients is almost over.
Yes. If the feasibility LPHS study findings are promising, we will conduct a larger multi-centre Randomized Controlled Trial with 64 LPHS patients.
Please stay in touch. We are trying to include other sites in other countries.
If the cause of primary LPHS is discovered, it is likely that the disease can be eventually treated. This is what we are hoping to eventually achieve through our molecular research studies (proteomics and genomics studies). We plan to identify genetic signatures unique to LPHS patients by isolating DNA from patient blood samples and performing whole genome sequencing. This approach will provide a comprehensive and quantitative measure of mutations associated with LPHS and will help us understand reasons for origin of pain in LPHS patients. See ‘LPHS research’ (proteomics and genomics studies)’ below.
See our ‘ LPHS research ‘ below, and ‘LPHS publications’ above.
If you have any questions about the study or need additional information, please contact us.
FAQ en français
SHRD est un trouble clinique rare et mal compris, caractérisé par une douleur aux reins récurrente ou persistante et une hématurie (sang dans les urines). Les patients sont généralement jeunes, de sexe féminin (70 à 80 %) et caucasiens.
Le SHRD est un état clinique rare qui touche environ 12 personnes sur 100 000.
Les rapports précédents n’ont pas montré de variations géographiques dans la prévalence de le SHRD.
Comme le nom du syndrome le suggère, les principaux symptômes sont une douleur des reins et une hématurie (sang dans les urines).
– Douleur des reins : Douleur des reins sévère, récurrente ou persistante pendant au moins 6 mois. La douleur peut être ressentie d’un seul côté du corps (plus fréquemment) ou des deux côtés (moins fréquemment). La douleur est généralement ressentie comme une sensation de brûlure ou du battement et est aggravée par un toucher léger sur la zone affectée. Parfois, la douleur est si intense que le patient doit se rendre au service des urgences pour obtenir un soulagement.
– Hématurie : le sang est visible dans les urines ou ne peut être observé qu’au microscope.
Le SHRD est considéré comme primaire lorsqu’il se produit tout seul (sans que l’on constate de dommages aux glomérules, qui sont les unités de filtration du sang des reins). Le SHRD est secondaire lorsqu’il se produit avec une maladie glomérulaire (une maladie qui affecte les glomérules) causée par une autre maladie comme la néphropathie à IgA.
La cause du SHRD primaire est actuellement inconnue.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de test de diagnostic spécifique pour le SHRD. Le SHRD est un diagnostic d’exclusion. Cela signifie que le diagnostic est posé après que les autres causes des symptômes ont été exclu. L’exclusion d’un calcul rénal, d’une infection, d’un kyste, d’une tumeur et d’autres affections connues se fera principalement sur la base de l’histoire clinique, de l’analyse d’urine, de la culture d’urine, des analyses de sang et des examens radiologiques, y compris le scanner et un examen de médicine nucléaire.
La douleur lombaire commence généralement par l’un des deux reins. Cependant, certains patients finissent par développer éventuellement des douleurs dans les deux reins. Le taux de filtration glomérulaire (une mesure de la fonction rénale qui est effectuée par une analyse de sang) reste normal ou presque normal chez les patients atteints du SHRD. Le SHRD n’est pas connu pour causer des dommages aux reins majeures et il est peu probable qu’il progresser vers la dialyse.
Certains cliniciens pensent que le SHRD finira par se résorber chez la plupart des patients, puisque le trouble est rare chez les personnes de plus de 60 ans.
La cause de la maladie étant inconnue, le traitement de le SHRD primaire se concentre sur le soulagement des symptômes (gestion de la douleur).
La gestion de la douleur peut inclure :
- Des médicaments tels que : de fortes doses de narcotiques (opioïdes).
- Des techniques visant à interrompre les voies nerveuses à l’origine de la douleur, comme :
- La néphrectomie (ablation chirurgicale du rein)
- Auto-transplantation rénale (relocalisation du rein dans une autre partie du corps par chirurgie)
- Dénervation rénale par laparoscopie (ablations des nerfs rénaux par chirurgie laparoscopique)
- Dénervation rénale percutanée par cathéter (ablations des nerfs rénaux par une approche moins invasive à travers la peau).
Nos études de recherche impliquent une procédure peu invasive appelée dénervation rénale par cathéter. Dans cette technique, nous réalisons une ablation par radiofréquence percutanée par cathéter des nerfs sympathiques du rein. Nous perturbons les nerfs rénaux à l’aide d’une brève température élevée (énergie thermique) près des nerfs. Cette intervention peut être fait à l’hôpital général de Regina, qui est le centre de dénervation rénale de la province de Saskatchewan, au Canada.
Notre groupe a mené avec succès deux études de recherche antérieures sur 16 patients en utilisant le système de dénervation rénale Vessix TM (Boston Scientific Corporation, USA) pour le traitement du SHRD. Actuellement, nous menons un essai de faisabilité randomisé et contrôlé sur 10 patients atteints du SHRD, dans lequel nous utilisons un dispositif différent appelé le système de dénervation rénale Symplicity Spyral TM (Medtronic, USA).
Non. L’utilisation de ce dispositif n’est pas approuvée au Canada et il s’agit d’un dispositif expérimental aux États-Unis. Cependant, dans des études cliniques précédentes, le même dispositif a été utilisé pour traiter des patients souffrant d’hypertension artérielle résistante aux États-Unis, en Europe et en Australie. Ces études ont montré que la dénervation rénale par le Symplicity Spyral TM peut réduire de manière sûre et efficace la pression artérielle chez les patients dont la pression artérielle n’est pas contrôlée. Le même dispositif a également été utilisé sur 25 patients atteints d’une maladie rénale avancée à l’hôpital général de Regina, dans la province de Saskatchewan, au Canada, pour le traitement de la pression artérielle non contrôlée.
Le système de dénervation rénale Symplicity Spyral TM comprend un cathéter (fil très fin) et un générateur. Le cathéter est relié à un générateur de radiofréquence et transmet une énergie de radiofréquence contrôlée aux couches internes des vaisseaux sanguins du rein. L’énergie (brève température élevée) se dissipe ensuite dans les couches externes des vaisseaux sanguins pour interrompre les impulsions nerveuses qui communiquent entre le rein et le cerveau. Cette interruption de ces voies conduit à un soulagement de la douleur pendant des périodes de temps variables.
Non. Comme la dénervation rénale aura lieu sous anesthésie générale dans notre centre, vous n’êtes pas autorisé à boire ou à manger 12 heures avant la procédure.
- Pré-procédure : Il vous sera demandé d’arriver à l’hôpital général de Regina, Saskatchewan, Canada, tôt le matin. Vous resterez dans l’unité de récupération de diagnostic médical (MDRU) avant la procédure. Avant la procédure, les tests sanguins nécessaires seront effectués. Selon le règlement de l’hôpital, vous devrez peut-être aussi subir un test de dépistage du COVID-19 avant la procédure.
- Procédure : La procédure de dénervation rénale sera effectuée par le radiologue d’intervention au service de radiologie d’intervention de l’hôpital général de Regina. Voir “Que se passera-t-il dans la salle d’intervention pendant la procédure de dénervation rénale ?
- Après la procédure : Vous resterez à MDRU pendant 4 heures après la procédure, puis vous serez renvoyé chez vous. Le site de la procédure sera surveillé pour détecter tout saignement et votre tension artérielle sera mesurée toutes les demi-heures pendant 4 heures. Les mesures postopératoires habituelles seront prises pour assurer un rétablissement complet. Vous recevrez des médicaments contre la douleur pendant votre séjour à la MDRU, si nécessaire.
Vous serez soumis à une anesthésie générale par un anesthésiste (médecin spécialisé dans les soins d’anesthésie). L’anesthésie générale est un traitement par certains médicaments qui vous plongent dans un sommeil profond, de sorte que vous ne ressentez pas de douleur pendant l’intervention. Après avoir reçu ces médicaments, vous ne serez pas conscient de ce qui se passe autour de vous.
Il est possible que vous ressentiez une douleur ou une gêne immédiate, après la disparition de l’anesthésie. Dans le cadre de MDRU, on vous donnera des médicaments contre la douleur après la procédure, si nécessaire. La douleur sourde ne dure généralement que quelques heures à quelques jours
La procédure de dénervation rénale sera effectuée par l’équipe de radiologie interventionnelle dans la salle de radiologie interventionnelle de l’hôpital général de Regina. Voici les étapes qui suivront votre anesthésie générale :
- L’intervention nécessitera une petite incision suivie de l’insertion d’une aiguille dans la région de l’aine et de la mise en place d’un fil extrêmement fin (cathéter) dans l’artère de l’aine pour accéder aux vaisseaux sanguins de vos reins.
- Le radiologue interventionnel injectera un colorant par le cathéter pendant la procédure et utilisera l’imagerie (comme une radiographie) pour visualiser et évaluer les artères de votre rein. C’est ce qu’on appelle l’angiographie rénale (du rein). Si l’angiographie rénale montre que l’anatomie de vos artères rénales n’est pas éligible pour l’étude, vous ne participerez pas à l’étude.
- Une fois que le cathéter est placé dans l’artère rénale, il délivre une énergie de radiofréquence pour perturber les nerfs environnants des vaisseaux rénaux.
- Les ablations seront réalisées au niveau de l’artère rénale principale, des branches latérales ou des accessoires (si leur anatomie et leur diamètre le permettent).
- Une fois la procédure terminée sur un rein, l’autre rein est traité de la même manière.
Voir la “vidéo de la procédure de dénervation rénale” pour plus de détails.
Non. Vous recevrez une dénervation rénale des deux côtés. Une fois l’ablation terminée d’un côté, le radiologue interventionnel insérera le cathéter par la même incision à l’aine et le fera avancer vers l’autre rein. Il n’y aura donc qu’une seule incision à l’aine gauche ou droite.
Non. Vous n’aurez pas besoin de points de suture pour fermer la petite perforation dans l’aine.
La procédure de dénervation rénale durera probablement 45 minutes.
Quelles sont les instructions de soins post-opératoires après la procédure de dénervation rénale ?
Il vous est conseillé de vous reposer à la maison pendant quelques jours et de ne pas s’engager dans le levage de charges lourdes pendant les 72 heures suivant la procédure.
Le degré de soulagement de la douleur diffère d’un patient à l’autre. Nos données préliminaires de l’essai contrôlé randomisé de faisabilité en cours montrent une amélioration significative des scores de douleur chez la majorité des patients atteints du SHRD avec un soulagement durable de la douleur 6 mois après la procédure de dénervation rénale.
Non. Les patients ressentent un soulagement de la douleur pendant des périodes variables. Certains patients connaissent une réapparition de la douleur 6 mois après la procédure (mais ont toujours des scores de douleur inférieurs à ceux d’avant la procédure). Cette découverte suggère une repousse des nerfs le long des vaisseaux rénaux.
Il existe un certain nombre de risques associés au cathétérisme, à l’imagerie, à la dénervation rénale et à l’anesthésie générale. Cependant, l’analyse de la sécurité globale de la dénervation rénale dans les études antérieures menées par d’autres et par notre groupe a été très positive. Nous n’avons identifié aucune complication vasculaire chez les 70 patients qui ont subi la procédure (soit pour l’hypertension artérielle, soit pour la gestion de la douleur) au cours des 6 dernières années dans notre centre.
1- Risque associé au cathétérisme au site d’insertion du cathéter dans l’aine :
Les principaux risques de la procédure sont similaires aux risques de toutes les procédures de diagnostic nécessitant un cathétérisme des artères de votre corps (comme l’angiographie).
- Douleur
- Ecchymoses
- Hématome (accumulation de sang à l’extérieur d’un vaisseau sanguin)
- Pseudo-anévrisme (blessure de la paroi de l’artère entraînant une accumulation de sang sous la peau)
- Fistule AV (connexion ou passage anormal entre une artère et une veine)
2- Complications associées à l’agent de contraste utilisé pendant l’intervention :
- Réaction allergique grave
- Risque d’altération de la fonction rénale
3- Risque associé à la procédure de dénervation rénale ou à la réponse au traitement :
- Dissection (déchirure) des artères rénales.
- Sténose des artères rénales (rétrécissement des artères rénales) due à des modifications de la paroi des artères à la suite de l’ablation par radiofréquence.
- Embolie (formation et délogement d’un caillot sanguin ou délogement de cholestérol/plaque à l’intérieur d’un vaisseau sanguin qui peut bloquer la circulation sanguine)
- Saignement rétropéritonéal (saignement dans l’espace abdominal)
Comme la dénervation rénale est une procédure relativement nouvelle pour les patients atteints de l’insuffisance rénale chronique, nous n’avons pas remarqué d’effets secondaires au cours des six dernières années.
La procédure de dénervation rénale à l’hôpital général de Regina me coûtera-t-elle quelque chose ?
Il n’y aura aucun coût pour vous si vous souhaitez participer à l’étude sur la dénervation rénale. Il y aura des coûts associés au voyage à Regina et au séjour de 24 à 48 heures.
Non. Le recrutement des patients est terminé, et le suivi à 6 mois des patients randomisés est presque terminé.
Oui. Si les résultats de l’étude de faisabilité sur le SHRD sont prometteurs, nous mènerons un essai contrôlé randomisé multicentrique de plus grande envergure auprès de 64 patients atteints de le SHRD.
Veuillez rester en contact. Nous essayons d’inclure d’autres sites dans d’autres pays.
Si l’on découvre la cause de le SHRD primaire, il est probable que l’on puisse éventuellement traiter la maladie. C’est ce que nous espérons réaliser à terme grâce à nos études de recherche moléculaire (études protéomiques et génomiques). Nous prévoyons d’identifier les signatures génétiques propres aux patients atteints de le SHRD en isolant l’ADN des échantillons de sang des patients et en effectuant le séquençage du génome entier. Cette approche fournira une mesure complète et quantitative des mutations associées à le SHRD et nous aidera à comprendre les raisons de l’origine de la douleur chez les patients atteints de le SHRD. Voir “Recherche sur le SHRD” (études protéomiques et génomiques). ‘
Voir nos ‘Recherches sur le SHRD’ et ‘Publications sur le SHRD’ ici.
Si vous avez des questions sur l’étude ou si vous avez besoin d’informations supplémentaires, veuillez nous contacter.